La Valutazione delle Demenze nell’Anziano

Che cos’è una demenza

La caratteristica essenziale di una demenza è lo sviluppo di molteplici deficit cognitivi, che comprendono la compromissione della memoria e almeno una tra afasia (disturbo del linguaggio), aprassia (difficoltà nei gesti finalizzati), agnosia (mancato riconoscimento) o un’alterazione delle funzioni esecutive. Perché si possa parlare di demenza, questi deficit devono essere abbastanza gravi da compromettere il funzionamento lavorativo o sociale e rappresentare un peggioramento rispetto a un livello precedente.

Accanto ai sintomi cognitivi possono comparire sintomi non cognitivi, che riguardano la personalità, l’affettività, il pensiero, la percezione, le funzioni vegetative e il comportamento.

Demenze corticali e sottocorticali

Le demenze si classificano in forme primarie (o degenerative) e forme secondarie. Tra le primarie le principali sono la malattia di Alzheimer, la demenza fronto-temporale e la demenza a corpi di Lewy; tra le secondarie spiccano la demenza vascolare, le forme miste e quelle conseguenti a encefaliti o tumori.

Una distinzione utile è quella tra demenze corticali e sottocorticali. Le forme corticali, come l’Alzheimer, sono caratterizzate da grave deficit di memoria, afasia, aprassia e agnosia, con relativa assenza di deficit sensoriali e motori. Le forme sottocorticali (come quelle associate a Huntington, Parkinson o a danni vascolari sottocorticali) presentano invece un deficit più lieve della memoria di richiamo, rallentamento cognitivo, difficoltà attentive e delle funzioni esecutive, cambiamenti di personalità e umore, e talvolta deficit motori.

La malattia di Alzheimer

L’Alzheimer è la causa più comune di deterioramento cognitivo in Occidente (in Oriente prevalgono le demenze vascolari), e rappresenta una quota rilevante di tutte le forme organiche. Milioni di persone ne sono colpite in Europa, con proiezioni in forte crescita nei prossimi decenni. L’esordio è tipicamente in età senile, ma esistono anche casi a esordio precoce. Un esordio precoce, la presenza di segni extrapiramidali iniziali e di manifestazioni psicotiche sono fattori predittivi di un decorso più aggressivo. La vita media dopo la diagnosi è di circa otto anni.

Le fasi della malattia

La malattia si manifesta inizialmente con un lieve disorientamento temporale e difficoltà a ricordare eventi recenti, per poi progredire attraverso fasi:

• Fase iniziale (2-3 anni): difficoltà a trovare le parole, uso di frasi stereotipate e “passe-partout”, lievi deficit di scrittura, mentre la comprensione resta conservata. Compaiono spesso depressione, ansia e negazione della malattia, insieme a difficoltà nel disegnare figure tridimensionali (aprassia costruttiva).
• Fase intermedia (4-5 anni): disorientamento spaziale, peggioramento della memoria che intacca ricordi sempre più remoti e autobiografici, deterioramento del linguaggio, agnosia, diverse forme di aprassia e alterazioni comportamentali come deliri, allucinazioni e wandering (girovagare).
• Fase finale: ulteriore peggioramento del linguaggio fino al mutismo e alla compromissione della comprensione. Il paziente perde l’autosufficienza sia nelle attività strumentali sia in quelle di base, come igiene e alimentazione.

Fin dalle prime fasi è presente una compromissione dell’apprendimento e della memoria per gli eventi recenti; solo più tardi vengono intaccate la memoria autobiografica e quella procedurale, più resistenti. Un fenomeno caratteristico è il “closing in”, per cui il paziente tende a disegnare la copia direttamente sul modello: un elemento utile nella diagnosi differenziale con la demenza vascolare.

Le altre forme di demenza

Malattia di Pick e demenza fronto-temporale. Più rare dell’Alzheimer, con esordio tendenzialmente più precoce, sono legate all’atrofia dei lobi frontali e temporali. Si manifestano con modificazioni del carattere (apatia, irritabilità, comportamenti bizzarri), disinibizione, disturbi della condotta sociale, iperoralità e iperfagia. La demenza fronto-temporale presenta una sindrome “disesecutiva” frontale, con due pattern prevalenti: uno “temporale”, con maggiore coinvolgimento del linguaggio, e uno “frontale”, dominato dall’apatia.

Demenza a corpi di Lewy. È un quadro per certi versi simile all’Alzheimer, ma esordisce spesso con un quadro psicotico (allucinazioni visive, deliri), mentre il declino cognitivo è secondario. La caratterizzano le fluttuazioni dell’attenzione e del livello di coscienza, i disturbi visuo-spaziali e la presenza di segni motori di tipo parkinsoniano.

Demenza vascolare. Comprende le forme di deterioramento cognitivo secondarie a un danno vascolare (ischemico, ipossico, emorragico). Per la diagnosi servono la presenza del danno, il deterioramento cognitivo e un rapporto temporale tra i due. Rispetto alle forme primarie, si distingue per un esordio più acuto e un decadimento più rapido, con caratteristiche che dipendono dalla sede della lesione. A differenza dell’Alzheimer, la consapevolezza della malattia è ridotta e la performance mnestica migliora con l’uso di indizi.

Pseudodemenze e deterioramento lieve

Una diagnosi corretta deve escludere due situazioni. La prima è la pseudodemenza depressiva: nella depressione maggiore sono presenti rallentamento psicomotorio e ridotta capacità di concentrazione, che possono compromettere le prestazioni cognitive simulando una demenza. Un’anamnesi accurata e l’osservazione clinica permettono di distinguere i due quadri.

La seconda è il Mild Cognitive Impairment (MCI), un concetto più recente e più sfuggente: si caratterizza per attività di base conservate, un deficit soggettivo di memoria testimoniato da altri, difficoltà di apprendimento e di richiamo differito, ma senza i segni conclamati di una demenza.

La valutazione neuropsicologica

Per arrivare a una diagnosi e a una corretta diagnosi differenziale, la valutazione neuropsicologica deve tenere conto di molti aspetti:

• la storia clinica del paziente;
• le terapie farmacologiche e psicoterapeutiche in atto;
• i risultati degli esami strumentali (esame neurologico, TAC, risonanza magnetica, PET, SPECT);
• l’anamnesi neuropsicologica condotta con il paziente e i familiari;
• la valutazione neuropsicologica vera e propria, che integra osservazione clinica, test, aspetti affettivo-comportamentali e funzionali.

È questo sguardo multidimensionale a consentire non solo di riconoscere la presenza di una demenza, ma di distinguerne la forma, condizione indispensabile per impostare le terapie e il supporto più adeguati.

Domande frequenti

Cos’è la demenza?

È un deterioramento cognitivo cronico e progressivo che compromette la memoria e almeno un’altra funzione (linguaggio, gesti, riconoscimento, funzioni esecutive), in misura tale da intaccare la vita lavorativa o sociale, rispetto a un funzionamento precedentemente normale.

Qual è la forma di demenza più comune?

In Occidente è la malattia di Alzheimer, la causa più frequente di deterioramento cognitivo. Esordisce di solito in età senile con disorientamento temporale e difficoltà a ricordare eventi recenti, progredendo poi attraverso fasi sempre più invalidanti.

Perché è importante distinguere le varie forme?

Perché ogni forma ha decorso, sintomi e trattamenti diversi. Una corretta diagnosi differenziale permette di rallentare il decorso con terapie farmacologiche e riabilitative mirate, e di aiutare paziente e familiari a prepararsi e gestire lo stress.

Cos’è la pseudodemenza depressiva?

È un quadro in cui la depressione, con il suo rallentamento e la ridotta concentrazione, compromette le prestazioni cognitive imitando una demenza. Un’anamnesi accurata e l’osservazione clinica permettono di distinguerla da una vera demenza, evitando diagnosi errate.