Il Volto Mancante

Questo articolo ha lo scopo di trattare un argomento delicato e spesso dimenticato. Mi riferisco al mondo delle persone colpite da una sindrome assai rara: la prosopagnosia.

Immaginiamo, anche solo per un attimo, di trovarci davanti nostro padre, nostro marito, nostra sorella, o addirittura noi stessi riflessi in uno specchio, e di non riconoscerli né riconoscerci. Sembra strano immaginare tale situazione, eppure, un numero ridotto di persone si è trovato, e si trova ancor oggi, a vivere in tale condizione di disagio.

Che cos’è la prosopagnosia

Ma cos’è la prosopagnosia? Questo disturbo prende il nome dalle parole greche “prosopon” (volto) e “gnosis” (conoscenza). La “a” che precede la parola “gnosis” sta ad indicare mancanza.

Dunque la prosopagnosia è un “mancato riconoscimento dei volti” e, nello specifico, si ritiene che essa sia una forma particolare di agnosia (mancato riconoscimento che può essere selettivo per i diversi canali sensoriali), spesso definita anche “cecità per i volti”.

Non sorprende pertanto il fatto che la prosopagnosia possa essere, per la persona che ne viene colpita, un disturbo socialmente inficiante.

Come si arrangia il prosopagnosico

Il prosopagnosico, al fine di riconoscere la persona che si trova di fronte, di solito, tende ad utilizzare degli indizi di tipo non facciale, come ad esempio, i capelli, la postura, i vestiti, la voce, ed altre informazioni di questo tipo. In molte occasioni, la persona affetta da prosopagnosia mantiene intatte le altre facoltà riuscendo, ad esempio, a riconoscere il genere, la razza e, approssimativamente, anche l’età della persona che si trova davanti.

Nei casi meno gravi il disturbo si manifesta nei confronti di persone che il paziente non conosce bene, o che incontra saltuariamente, oppure che ha conosciuto dopo l’esordio della malattia. Talvolta, al contrario, nelle condizioni di assoluta gravità della malattia, i segni giungono al punto tale da non far riconoscere al paziente le persone che quotidianamente lo circondano, e neanche l’immagine di se stesso allo specchio.

La difficoltà più comune che incontra il prosopagnosico è la difficoltà nel seguire i programmi televisivi ed i film, dal momento che non riesce a mantenere integra la traccia inerente all’identità dei personaggi.

Origini storiche: i primi studi

Il primo caso di prosopagnosia fu descritto nel 1867 da Quaglino che però non riuscì esattamente ad identificare il problema, a tal punto che il suo lavoro ebbe veramente un lieve impatto sulla comunità scientifica. Successivamente invece, Bodamer nel 1947 identificò il problema descrivendolo come una particolare forma di agnosia visiva. Egli infatti, descrivendo due casi inerenti a tale deficit, cominciò a descriverne estensivamente i sintomi e ad affermare la sua distinzione dall’agnosia. Da allora furono descritti molti casi di persone prosopagnosiche.

Quante persone riguarda

In uno studio pubblicato sull’American Journal of Medical Genetics si evince che le persone affette da questo disturbo non sono poche. Infatti, si è scoperto che a soffrire di prosopagnosia è il 2,5 per cento di 700 studenti scelti a caso ai fini di una ricerca e, secondo Thomas Grüter, uno dei genetisti del gruppo che ha effettuato la ricerca inerente al disturbo, la sua frequenza sarebbe elevata in tutto il mondo. Stando ai suoi dati, potrebbe soffrire di prosopagnosia un milione e mezzo di italiani, senza tenere in considerazione i casi in cui il disturbo compare in età adulta a seguito di un danno cerebrale.

Il caso raccontato da Oliver Sacks

Anche Oliver Sacks, stimato neurologo e scrittore, si è interessato a questa malattia di cui parla appunto in un racconto che dà il titolo al libro L’uomo che scambiò sua moglie per un cappello. L’autore racconta, in modo personale, il caso di un suo paziente, il Signor P., un importante musicista che, per molti anni, ebbe grande notorietà, inizialmente come cantante, e successivamente come docente in una scuola di musica.

Proprio in quella scuola comparvero i primi sintomi della malattia. Non solo non riconosceva i volti, ma, spesso, ne vedeva alcuni anche dove non c’erano. Il Signor P. non riusciva dunque a vedere l’insieme delle cose che osservava, ma ne percepiva solamente i dettagli. Ad esempio, riusciva ad identificare un solido geometrico, ma non la sua faccia; voleva prendere il suo cappello ma alla fine afferrava la testa di sua moglie e la teneva tra le mani nel vano tentativo di indossarla. Attraverso il suo libro e le sue storie, Sacks riesce appunto, con poche pennellate, a descrivere la bizzarra ed anche “tragica” esistenza di questi e di altri personaggi.

Le cause

La prosopagnosia è una sindrome causata da una lesione, di solito bilaterale, alla corteccia che si colloca al confine fra il lobo occipitale e quello temporale. Come già detto precedentemente, e come si tornerà a ripetere, i pazienti prosopagnosici non identificano il volto di persone che dovrebbero essere loro ben note.

Conoscenza esplicita e conoscenza implicita

Le prove inerenti alla scissione fra la conoscenza esplicita e quella implicita sono consistenti nel caso della prosopagnosia.

Se, ad esempio, si domanda ad alcuni soggetti normali di differenziare delle fotografie di volti noti da altre che raffigurano dei volti non noti, il risultato sarà alquanto dettagliato, vale a dire che la risposta verbale sarà positiva per tutte le fotografie dei volti conosciuti, mentre risulterà essere negativa per tutte quelle che rappresentano volti che i soggetti non conoscono.

Inoltre, se si registrasse anche la risposta psicogalvanica involontaria (cioè, la variazione automatica ed inconsapevole della conduttanza cutanea), oltre alla risposta verbale volontaria si potrebbe evincere che questa è di ampiezza maggiore nel momento in cui viene presentato un volto noto rispetto a quando viene presentato un volto non conosciuto.

Se poi si domandasse al paziente prosopagnosico di svolgere lo stesso compito, egli fornirebbe una risposta verbale (cosciente) non corretta, cioè casuale o sempre negativa. Al contrario, la sua risposta psicogalvanica (inconscia) sarà corretta, cioè più ampia per un volto che dovrebbe essere noto, ma che non viene esplicitamente riconosciuto, rispetto alla risposta psicogalvanica che si osserva in presenza di un volto realmente ignoto.

L’esperimento dei nomi e dei volti

Un’altra situazione sperimentale usata per dimostrare la dissociazione fra conoscenza esplicita e conoscenza implicita nei pazienti prosopagnosici si basa sulla presentazione su uno schermo dei nomi di personaggi pubblici. Successivamente, si chiede ai soggetti, per esempio, di classificare i nomi come appartenenti alla classe dei personaggi politici oppure degli attori. Il compito viene svolto premendo un pulsante nel caso in cui il nome è quello di un politico, oppure un altro pulsante se il nome è quello di un attore. A questo punto, viene misurata la latenza della risposta o tempo di reazione, cioè il tempo che intercorre tra la presentazione dello stimolo e la reazione del soggetto.

Poiché l’informazione rilevante è di tipo verbale, in quanto si tratta di nomi, la prestazione è corretta per entrambi i soggetti.

Rispetto alla prova di cui sopra, i risultati degni di attenzione si hanno nel momento in cui, oltre ai nomi, vengono mostrate anche delle fotografie che rappresentano i volti dei personaggi in questione. In questo caso, nome e volto sono corrispondenti quando, per esempio, il nome è quello di un attore ed anche il volto è quello di un attore. Ovviamente, la massima congruenza si verifica tutte le volte che un nome ed un volto appartengono allo stesso personaggio.

Nel caso dei soggetti normali la prestazione risulta essere superiore, e quindi con una latenza più breve, nella condizione di congruenza: la prestazione migliore si consegue quando nome e volto coincidono. La spiegazione di tale discrepanza è che il volto, pur non essendo rilevante nel compito, viene riconosciuto agevolando quindi la risposta al nome, se congruente, o interferendo con essa, se incongruente. Infatti i soggetti normali non hanno difficoltà a riconoscere i volti. Anche i pazienti prosopagnosici dimostrano gli effetti differenziali del volto che accompagna il nome.

Prosopagnosia acquisita e prosopagnosia evolutiva

La maggior parte dei casi di prosopagnosia si riferiscono ad un danno cerebrale acquisito in età adulta in seguito ad un trauma cranico, ictus, o disordini degenerativi. Tali casi appartengono alla prosopagnosia acquisita.

Ma quali sono le motivazioni secondo cui, di solito, vengono pubblicati dei casi di prosopagnosia acquisita? Le spiegazioni possono essere due. In primo luogo, le persone che in passato hanno avuto un’esperienza normale di riconoscimento dei volti e si trovano all’improvviso a non riconoscerli più, si rendono conto di cominciare ad avere una difficoltà in tal senso. Infatti, queste persone desumono la loro difficoltà attuale rapportandola alla loro capacità precedente. In secondo luogo, a causa del fatto che questi individui hanno subito un danno cerebrale, sono in contatto con dei medici che hanno potuto stabilire le loro capacità nel riconoscimento delle facce.

Chi non sa di averla

Al contrario, nei casi di prosopagnosia evolutiva, la manifestazione della prosopagnosia si può collocare anteriormente al raggiungimento della normale abilità del riconoscere i volti. Questa tipologia di prosopagnosia è generalmente usata per indicare individui la cui prosopagnosia è di origine genetica, individui che hanno subito danno cerebrale prima di avere qualsiasi esperienza con i volti a causa di un danno cerebrale prenatale o immediatamente successivo alla nascita, e individui che hanno subito un danno cerebrale o dei importanti problemi visivi durante la loro infanzia.

I soggetti con prosopagnosia evolutiva spesso non si rendono conto di non essere abili nel riconoscere i volti come gli altri, probabilmente perché non hanno mai riconosciuto i volti in modo normale, e quindi il deficit non risulta loro evidente. Inoltre, è anche difficile per loro notare il disturbo perché difficilmente è un argomento di discussione la modalità attraverso cui normalmente vengano riconosciuti i volti.

Cosa fare?

Quanto ai rimedi, si cerca di curare la causa che ha provocato il disturbo.

Se all’origine c’è un trauma cranico, non c’è molto da fare, ma se si tratta di un disturbo circolatorio, si utilizzano farmaci che mantengono il sangue più fluido.

Domande frequenti

Da dove viene la parola prosopagnosia?

Dal greco “prosopon”, che significa volto, e “gnosis”, che significa conoscenza, con la “a” privativa a indicare mancanza. Letteralmente è quindi un mancato riconoscimento dei volti, ed è considerata una forma particolare di agnosia, cioè di quel mancato riconoscimento che può essere selettivo per i diversi canali sensoriali. Viene spesso definita anche cecità per i volti.

Come fa un prosopagnosico a riconoscere le persone?

Ricorrendo a indizi di tipo non facciale: i capelli, la postura, i vestiti, la voce e informazioni simili. Le altre facoltà restano in molti casi intatte, tanto che la persona riesce comunque a riconoscere il genere, la razza e approssimativamente l’età di chi ha davanti. Nei casi lievi la difficoltà riguarda solo le persone poco frequentate o conosciute dopo l’esordio; nei casi gravissimi non vengono riconosciute nemmeno le persone che circondano il paziente ogni giorno, né la propria immagine allo specchio. Un problema tipico è seguire film e programmi televisivi, perché si perde la traccia dell’identità dei personaggi.

Cosa dimostra la risposta psicogalvanica?

Che il riconoscimento avviene comunque, ma non arriva alla coscienza. Messo davanti a fotografie di volti che dovrebbero essergli noti, il paziente prosopagnosico dà una risposta verbale, cioè cosciente, errata, casuale o sempre negativa. La sua risposta psicogalvanica, cioè la variazione automatica e inconsapevole della conduttanza cutanea, è però corretta: risulta più ampia davanti a un volto noto che davanti a un volto realmente ignoto. È la prova della scissione fra conoscenza esplicita e conoscenza implicita.

Che differenza c’è tra prosopagnosia acquisita ed evolutiva?

L’acquisita deriva da un danno cerebrale subito in età adulta, per trauma cranico, ictus o disordini degenerativi, e viene notata proprio perché chi ne è colpito confronta la difficoltà attuale con la capacità precedente, oltre a essere già seguito da medici. L’evolutiva si colloca prima che l’abilità di riconoscere i volti sia stata raggiunta e comprende i casi di origine genetica, i danni cerebrali prenatali o immediatamente successivi alla nascita e i danni o gravi problemi visivi occorsi nell’infanzia. Chi ne è affetto spesso non se ne accorge, perché non ha mai riconosciuto i volti in modo normale e perché il funzionamento del riconoscimento facciale non è un argomento di conversazione comune.